Рисдиплам Эврисди :: Risdiplam Evrysdi пор. для приг. р-ра для ор. прим. 60мг/80мл 0,75мг/мл

Evrysdi – важный препарат, направленный на улучшение или сохранение двигательных функций у пациентов со спинальной мышечной атрофией. Лекарство помогает увеличить уровень функционального белка, необходимого для поддержания деятельности двигательных нейронов.

Состав

Лекарственно-неактивные составляющие представлены клубничным вкусом, динатрий эдетатом-2-вода, сукралозой, бензоатом натрия, маннитом, аскорбиновой кислотой, винной кислотой, макроголом 6000, изомальтатом.

Форма выпуска

Порошок для приготовления раствора для перорального применения.

Картонная коробка, внутри которой находится флакон из тёмного стекла объёмом 80 мл (после разведения), а также мерные аксессуары (шприцы/дозаторы) для точного отмеривания дозы.

Фармакологическое действие

Evrysdi принадлежит к группе препаратов, которые влияют на синтез белка, участвующего в работе мотонейронов. Активное вещество регулирует сплайсинг гена SMN2, в результате чего увеличивается синтез функционального белка SMN (Survival Motor Neuron). Данный белок имеет важное значение для поддержания жизнеспособности нервных клеток, отвечающих за двигательную функцию.

Фармакодинамика препарата (принцип действия)

Рисдиплам проникает в клетки организма, где связывается со специфическими участками мРНК (матричной РНК), что позволяет встраивать дополнительные экзоны в белок SMN. Это повышает уровень функционального SMN-белка.

Клинические эффекты: у пациентов со СМА улучшается или стабилизируется мышечная сила, повышается двигательная активность, уменьшается риск дыхательных осложнений. При регулярном применении возможна положительная динамика в отношении двигательных навыков.

Показания к применению

Лекарство применяется для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА) у взрослых и детей с момента, когда это допустимо по возрастным ограничениям (обычно начиная с 2-месячного возраста – в соответствии с одобренными рекомендациями). Решение о начале терапии принимает врач-невролог или другой профильный специалист, основываясь на результатах клинико-диагностических исследований.

Противопоказания

Наличие тяжёлых аллергических реакций в анамнезе на компоненты препарата.

С осторожностью следует применять у лиц с тяжёлыми нарушениями функции печени или почек (необходима индивидуальная консультация специалиста).

Побочные эффекты

К наиболее часто встречающимся нежелательным реакциям при применении Evrysdi относятся:

В большинстве случаев такие реакции носят обратимый характер и проходят без серьёзных последствий.

Сочетанное применение с другими средствами (лекарственное взаимодействие)

Значимых взаимодействий с большинством часто применяемых препаратов не выявлено.

Специальных исследований по взаимодействию рисдиплама с этанолом не проводилось. Рекомендуется воздерживаться от употребления алкоголя или ограничить его приём, чтобы не увеличивать нагрузку на печень и не провоцировать нежелательные побочные реакции.

Применение препарата (дозировка и способ применения)

Внутрь, в виде раствора, который готовят путём добавления необходимого количества воды во флакон с порошком и тщательного перемешивания.

Врач подбирает индивидуально с учётом возраста, массы тела и состояния пациента. Как правило, Evrysdi принимают один раз в сутки примерно в одно и то же время.

Желательно приём осуществлять с пищей или сразу после еды, чтобы минимизировать риск раздражения ЖКТ.

Рекомендации:

• Не смешивайте приготовленный раствор с другими жидкостями или пищей без согласования с врачом.
• Используйте мерный шприц или дозатор, прилагаемый к упаковке, чтобы точно отмерить дозу.

Передозировка

Возможные симптомы: усиление выраженности нежелательных реакций, таких как тошнота, рвота, диарея, головная боль. При значительном превышении рекомендованной дозы возможно появление сильной слабости и нарушений электролитного баланса.

Лечение: специфического антидота не существует. Рекомендуется симптоматическая терапия (регидратация, при необходимости приём сорбентов) и наблюдение за пациентом в медицинском учреждении.

Условия продажи

Рецептурное средство, поскольку требует индивидуального подбора дозы и наблюдения за эффективностью лечения.

Условия хранения

Неиспользованный порошок храните в оригинальной упаковке при комнатной температуре (обычно ниже 30°C, если иное не указано в инструкции).

После восстановления (разведения) готовый раствор следует хранить в холодильнике при температуре 2–8 °C в течение периода, рекомендованного производителем (обычно не более 64 дней).

Беречь от детей и прямых солнечных лучей.

Применение у беременных и лактирующих женщин

Препарат может оказывать потенциальное влияние на развивающийся плод. Назначение возможно только в жизненно необходимых случаях.

Риск проникновения рисдиплама в грудное молоко полностью не изучен. При необходимости применения Evrysdi у кормящих матерей врач может рекомендовать временно прекратить грудное вскармливание или, при возможности, выбрать альтернативное лечение.

Влияние на управление транспортными средствами

У некоторых лиц могут возникать головные боли, слабость и другие негативные эффекты, которые могут влиять на быстроту реакции. При возникновении подобных симптомов следует проявлять осторожность при активном участии в дорожном движении.

Особые указания

Резкая отмена препарата без консультации врача может привести к ухудшению течения СМА.

Регулярно проводите необходимые обследования (например, тесты на двигательную активность, лабораторные анализы), которые назначает врач для оценки эффективности и безопасности лечения.

Пропуск или нерегулярный приём может снизить пользу от лечения.

При каких заболеваниях применяют?

• спинально мышечная атрофия