Реплагал концентрат для инъекций 1мг/мл фл. 3,5мл

Replagal является важным инструментом в области генной и ферментативной терапии, обеспечивая организм недостающим ферментом, который помогает поддерживать нормальные метаболические процессы.

Состав

Активный компонент – агалсидаза альфа – рекомбинантная форма фермента альфа-галактозидазы, полученная методами генной инженерии.

Лекарственно-неактивные составляющие представлены: моногидратом дигидрофосфата натрия, полисорбатом 20, хлоридом натрия, гидроксидом натрия (для регулирования pH), водой для инъекций.

Форма выпуска

Концентрат для приготовления инфузионного раствора. 1 флакон из прозрачного стекла, защищённые картонной коробкой.

Фармакологическое действие

Агалсидаза альфа является синтетическим аналогом фермента альфа-галактозидазы А, который участвует в расщеплении гликосфинголипидов в организме. При его дефиците происходит избыточное накопление специфических субстратов (главным образом глоботриаозилцерамида) в клетках разных тканей (эндотелий, почки, сердце и др.), что ведёт к системному поражению и характерным симптомам болезни Фабри. Введение агалсидазы альфа восполняет недостаток фермента, способствуя удалению накопленных продуктов метаболизма и снижению прогрессирования клинических проявлений.

Фармакодинамика (принцип действия)

Введённый извне фермент проникает в клетки и направляется к лизосомам, где замещает собственный фермент альфа-галактозидазу А.

Клинические эффекты:

• уменьшение болевого синдрома в конечностях, связанного с поражением периферических нервных окончаний;
• снижение интенсивности ангиокератом (кожных высыпаний);
• улучшение функции почек и сердечно-сосудистой системы;
• потенциальное замедление прогрессирования нефропатии и кардиомиопатии, связанных с болезнью Фабри.

Показания к применению

Replagal рекомендован для длительной фермент-заместительной терапии у больных с подтверждённым дефицитом альфа-галактозидазы А (болезнь Фабри). Основная цель лечения – снижение или предотвращение прогрессирования системных проявлений заболевания.

Противопоказания

1. Тяжёлые аллергические реакции в анамнезе на препараты фермент-заместительной терапии данного типа.
2. Острые инфекционные заболевания.

Побочные эффекты

Побочные реакции чаще всего связаны с процедурой инфузии и проявляются в лёгкой или умеренной форме. Возможные нежелательные явления включают:

• инфузионные реакции (озноб, головная боль, кожная сыпь);
• тошноту, рвоту;
• одышку или повышение частоты сердечных сокращений;
• повышение температуры тела, общую слабость.

Лекарственное взаимодействие

На сегодняшний день серьёзных клинически значимых взаимодействий агалсидазы альфа с другими средствами не зафиксировано.

Дозировка и рекомендации по применению

Если иное не рекомендовано врачом, стандартная доза составляет 0,2 мг/кг массы тела (это примерно 14 мг или 4 флакона Реплагала для человека со средней массой тела (70 кг)) каждые 2 недели путём внутривенной инфузии. Длительность введения обычно составляет от 40 до 60 минут, однако точный режим и продолжительность инфузии определяются индивидуально.

Детям в возрасте от 7 до 18 лет можно назначать дозу 0,2 мг/кг массы тела каждые две недели.

Подготовка раствора: концентрат разводят в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида; размешивать нужно осторожно, избегая встряхивания, чтобы предотвратить денатурацию белка.

Особенности введения: начальная скорость инфузии может быть снижена для минимизации инфузионных реакций.

Передозировка

Случаи не представлены.

Условия продажи

Рецептурный отпуск.

Рекомендации по хранению

Температурный диапазон: от +2°C до +8°C (в холодильнике), не допускать замораживания.

После приготовления раствор необходимо использовать как можно скорее, обычно в течение 24 часов (при соблюдении асептических условий и хранения при +2…+8°C).

Применение у беременных и кормящих женщин

Адекватных клинических данных об использовании Replagal у беременных женщин недостаточно. Решение о назначении препарата в период беременности или грудного вскармливания принимается индивидуально врачом, с учётом ожидаемой пользы и возможных рисков.

При необходимости лечения в период лактации врач может рекомендовать временно прекратить грудное вскармливание.

Управление транспортом

Нет чётких данных о влиянии агалсидазы альфа на скорость реакции и способность к вождению. Однако с учётом возможных побочных эффектов (головокружение, слабость), рекомендуется соблюдать осторожность при активном участии в дорожном движении.

Особые указания

При повторных курсах лечения важно информировать врача о любых изменениях в самочувствии и возникновении новых симптомов.

При тяжёлых поражениях сердца или почек дозировка и режим терапии могут корректироваться.

Лицам с повышенным риском иммунных реакций (включая анафилаксию) инфузии проводят под тщательным медицинским наблюдением.

Перед каждой инфузией врач может назначить премедикацию (антигистаминные и/или кортикостероиды) для минимизации риска аллергических реакций.

При каких заболеваниях применяют?

• болезнь Фабри
• интенсивные длительные боли в ступнях и ладонях
• снижение или полное отсутствие потоотделения
• снижение работоспособности
• перегрев тела
• мелкие безболезненные папулы красновато-фиолетового цвета на коже